馬方綜合征的診斷依據(jù)為:
1、特殊骨骼變化,即管狀骨細(xì)長(zhǎng),尤以指、掌骨為著。骨皮質(zhì)變薄、纖細(xì),呈蜘蛛指樣改變。
2、先天性心血管異常。包括:
(1)主動(dòng)脈擴(kuò)張(升主動(dòng)脈、降主動(dòng)脈),主動(dòng)脈夾層瘤,主動(dòng)脈瓣狹窄,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。
(2)肺動(dòng)脈異常(肺動(dòng)脈擴(kuò)張、肺動(dòng)脈瘤)。
(3)間隔缺損(房間隔缺損、室間隔缺損)。
(4)瓣膜異常和伴有亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。
3、眼部癥狀。晶狀體脫位或高度近視等。
4、家族史。
以上臨床4項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)中有3項(xiàng)者即可確診,在前3項(xiàng)中僅出現(xiàn)2項(xiàng)改變即可診斷為不完全型馬方綜合征。
其治療原則是:防治心血管并發(fā)癥,內(nèi)科對(duì)癥支持治療,有條件時(shí)外科治療。
具體治療措施可參考樓上的回答,已相當(dāng)完整。